Miastenia de Eaton Lambert

Miastenia de Eaton Lambert

A Miastenia de Eaton Lambert, é uma miastenia que se caracteriza pelo acometimento da junção neuromuscular. Entretanto, é uma doença rara e chama atenção por sua freqüente associação às neoplasias e, por isso, considerada como uma doença paraneoplásica. A Miastenia de Eaton Lambert também está associada a várias doenças autoimunes. Na síndrome de Eaton Lambert formam-se anticorpos contra os canais de cálcio do terminal pré sináptico. Isso acaba resultando uma anormalidade da liberação de acetilcolina na fenda sináptica.

O Quadro clínico se inicia com fraqueza progressiva e flutuação na atividade física, acometendo musculatura proximal dos membros inferiores e cintura pélvica. Progressivamente, há fraqueza em cintura escapular, podendo também haver comprometimento da musculatura craniobulbar, embora diplopia, ptose e disfagia não sejam comuns. Além do comprometimento motor, em muitos casos, há queixas relacionadas com o sistema nervoso autônomo, tais como constipação, retenção urinária, boca seca e impotência. Hipotensão postural é rara.

Esta doença foi descrita por Eaton, Lambert e Rooke em 1956. Em geral ela acomete adultos, com preferência pelo sexo masculino na proporção de 5 para 1. Na maior parte dos casos a Miastenia de Eaton Lambert é observada em associação a neoplasia pulmonar do tipo oat cell. Nestes casos, o quadro neurológico pode preceder o aparecimento do tumor do pulmão em anos. Vários outros tumores já foram relacionados à síndrome de Eaton Lambert, como os linfomas, carcinomas de mama, de cólon, da próstata, estômago, rim. Entre as doenças autoimunes associadas a síndrome de Eaton lambert temos: • Anemia perniciosa • Vitiligo • Doença celíaca • Diabetes Mellitus Tipo I • Artrite reumatóide • Asma • Retocolite ulcerativa • Esclerodermia • Esclerose múltipla


Fonte:
http://togyn.br.tripod.com/disfuncoes_m_.htm

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